• В начале ноября бригада нейрохирургов Педиатрического университета выполнила операцию, которая дала шанс на жизнь шестимесячному малышу из Челябинска с чрезвычайно редкой болезнью под названием мойя-мойя.

    О редкой болезни и об опыте лечения таких пациентов рассказал доктор медицинских наук, профессор Педиатрического университета, Алексей Юрьевич Иванов, который провел операцию.

    Речь пойдет о маленьком ребенке с очень редким заболеванием со смешным названием мойя-мойя. Кроме названия ничего смешного в нем нет. Заболевание страшное, характеризуется тем, что по неясным причинам у детей в черепе начинают сужаться внутренние сонные артерии, что приводит к ухудшению кровоснабжения и, как следствие, к последующим ишемическим инсультам. В месте сужения артерий организм пытается создать обходную сеть мелких сосудов, которая, к сожалению, становится очень хрупкой, поэтому могут произойти еще и кровоизлияния.

    Название болезни в переводе с японского означает «клубы сигаретного дыма». Такую ассоциацию навеяло образование мелких сосудов вокруг сонной артерии, которые при ангиографическом исследовании чем-то напоминают сигаретный дым.

    Наиболее ужасно, когда этой болезнью заболевают дети, потому что без лечения нет никаких шансов на выживание: будет образовываться одно нарушение кровообращения за другим, один инсульт за другим, пока ребенок не погибнет.

    Окончательной точки зрения о причинах этого заболевания нет. Есть много версий, генетические исследования. На подозрении есть несколько групп генов, которые явно участвуют в формировании заболевания, но окончательно понять, как происходит формирование патологии, пока не удается, а, следовательно, нет возможности и предотвратить ее.

    Существуют методы хирургического лечения этой патологии: создается обходной путь кровоснабжения или вшиваются сосуды из мягких тканей головы в сосуды мозга с тем, чтобы создать обходной путь. Если манипуляция совершается у совсем маленьких детей, когда такие соединения сосудов слишком малы, хирурги накладывают на поверхность мозга тканевый лоскут. При заболевании мойя-мойя такая методика оказывается довольно эффективной, она проверена временем и позволяет организму пациента через какое-то время создать обходную сосудистою сеть, вырастающую из такого лоскута.

    Именно такая ситуация была у шестимесячного пациента из Челябинска. Челябинские врачи долго не могли понять, что происходит. У ребенка было два тяжелых нарушения мозгового кровообращения. Когда у малыша случилось кровоизлияние, коллеги связались со специалистами из Педиатрического университета.

    Команда нейрохирургов посмотрела снимки и сразу же возникла версия, что врачи имеют дело с заболеванием мойя-мойя. Так как заболевание чрезвычайно редкое, претензий к докторам Челябинска быть не может, потому что подавляющее большинство докторов за всю свою практику такого заболевания не встречает. Общий фонд заболеваний за последние 50 лет на Россию и бывший Советский Союз не насчитывает и сотни таких пациентов.

    Нейрохирурги Педиатрического университета встречались с этой патологией. Алексей Юрьевич оперировал серию более 30 пациентов – это много для такого заболевания. «Я хорошо знаком с данной патологией и сталкивался с ней ранее. Поэтому когда я заподозрил мойя-мойя, то порекомендовал привезти ребенка в клинику Педиатрического Университета.

    Мы успешно прооперировали малыша. Сейчас ребенка отпустили домой для того, чтобы снова встретить его в стенах Университета через полгода. Мы оценим результат проведенной операции и решим вопрос о целесообразности следующей операции на артерии с противоположной стороны» — говорит Алексей Юрьевич.

    Пока трудно сказать о том, какой урон здоровью нанесла мойя-мойя до операции. Ребенок маленький, поэтому пока врачи не могут в полной мере оценить неврологический дефицит. У взрослого человека последствия оценить проще – если не работает рука, например, или работает плохо, то это видно стразу. У ребенка еще нет мелкой моторики.

    При оперативном лечении прогноз более чем благоприятный, особенно в плане изменения динамики заболевания. В большинстве случаев удается остановить развитие процесса. После того, как созданы обходные пути сужения артерии, заболевание теряет свою основную ударную силу. Даже в случае полного перекрытия сонной артерии внутри черепа не наступают катастрофические последствия, ведь роль артерии на себя берет вновь созданный оперативным путем обходной пусть кровоснабжения. Поэтому такое тяжелое заболевание удается взять под контроль.

    Безусловно, чем раньше выявлена данная патология, чем раньше применено оперативное лечение, тем благоприятнее прогноз. Но проблема в том, что часто болезнь не возникает с рождения. Процесс может начать активизироваться даже в 20-летнем возрасте.

    Что касается маленького пациента из Челябинска, то шансы теперь у ребенка есть. Специалисты СПбГПМУ будут наблюдать за малышом и следить за его развитием.

25 26 27 28 29 30 1
2 3 4 5 6 7 8
9 10 11 12 13 14 15
16 17 18 19 20 21 22
23 24 25 26 27 28 29
30 31 1 2 3 4 5